Noutati
Raportarea aparitiei sindromului hemofagocitic la pacientii tratati cu fingolimod (Gilenya) 
Data: 14/11/2013

Stimate profesionist din domeniul sănătăţii,
 
Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale, în acord cu Agenţia Europeană a Medicamentului şi compania Novartis doreşte să vă informeze cu privire la raportarea a 2 cazuri de sindrom hemofagocitic, finalizate cu deces, apărute la pacienţi cu scleroză multiplă şi trataţi cu fingolimod.
 
Rezumat
 
  • La pacienţii trataţi cu fingolimod 0,5 mg pe zi timp de 9 luni, respectiv 15 luni, s-a raportat apariţia a două cazuri de sindrom hemofagocitic, finalizate cu deces,  ambele în contextul unei infecţii.
 
Pentru îmbunătăţirea prognosticului prin iniţierea precoce a tratamentului sindromului hemofagocitic şi/sau a afecţiunii subiacente, de exemplu, o infecţie virală, este important ca acesta să fie diagnosticat precoce.
 
  • Semnele şi simptomele frecvent asociate cu sindromul hemofagocitic sunt următoarele:
 
  • Febră, astenie, hepatosplenomegalie şi adenopatie, care pot fi asociate cu manifestări mai severe, precum insuficienţa hepatică sau tulburarea respiratorie;
 
  • Citopenie progresivă, valori semnificativ crescute ale feritinei serice, hipertrigliceridemie, hipofibrinogenemie, coagulopatie, citoliză hepatică şi hiponatremie.
 
 
 
Informaţii suplimentare privind sindromul hemofagocitic şi recomandări
 
Acest comunicat are drept obiectiv realizarea unui nivel superior de conştientizare de către profesioniştii din domeniul sănătăţii a dificultăţii de diagnosticare a sindromului hemofagocitic şi a importanţei  unui diagnostic precoce, deoarece există riscul de apariţie a unor consecinţe grave când diagnosticarea şi, prin urmare, tratament sunt întârziate.
 
Sindromul hemofagocitic este un sindrom care se manifestă foarte rar, printr-un răspuns inflamator excesiv cu potenţial letal, descris în asociere cu apariţia de infecţii (infecţii primare sau reactivare a infecţiilor virale, de exemplu, virusul Epstein Barr), neoplazii (de exemplu, limfom), deficienţă imunitară şi o varietate de boli autoimune (de exemplu, lupus).
 
Este de reţinut faptul că medicamentul Gilenya este un imunosupresor selectiv, iar efectul acestuia asupra sistemului imunitar creşte riscul de apariţie a infecţiilor. În timpul utilizării acestui medicament s-a raportat apariţia unor cazuri de infecţii severe.
Rezumatul caracteristicilor produsului (RCP) referitor la medicamentul Gilenya a fost actualizat pentru a se menţiona raportarea de cazuri letale de sindrom hemofagocitic.
 
Diagnostic
 
Din punct de vedere clinic, sindromul hemofagocitic se manifestă frecvent cu febră, astenie, hepatosplenomegalie şi adenopatie, care pot fi asociate cu manifestări mai severe, precum insuficienţa hepatică sau tulburarea respiratorie. Sindromul hemofagocitic poate fi letal, în special, în situaţia întârzierii diagnosticului şi tratamentului adecvat.
 
Caracteristica citopatologică a sindromului hemofagocitic o constituie activarea macrofagelor bine diferenţiate, cu hemofagocitoză pronunţată la nivelul organelor hematopoietice sau al ganglionilor limfatici.
 
Rezultatele investigaţiilor de laborator evidenţiază frecvent citopenie progresivă, valori semnificativ crescute ale feritinei plasmatice, hipertrigliceridemie, hipofibrinogenemie, coagulopatie, citoliză hepatică şi hiponatremie.
 
Diagnosticarea necesită evaluarea tuturor rezultatelor clinice şi a investigaţiilor de laborator şi trebuie confirmată de către un specialist.
 
Tratament
 
Diagnosticarea precoce şi tratamentul prompt au relevat îmbunătăţirea prognosticului sindromului hemofagocitic. În prezent, nu este definit un tratament standard pentru sindromul hemofagocitic, descriindu-se diverse medicamente chimioterapeutice pentru  ameliorarea rezultatului în anumite situaţii. Pe lângă tratarea sindromului, este importantă şi tratarea afecţiunii asociate (de exemplu, infecţia virală).
 
 
 
 
Apel la raportarea de reacţii adverse
Este important să raportaţi orice reacţii adverse suspectate, asociate cu administrarea medicamentului Gilenya, către Agenţia Naţională a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale (www.anm.ro), în conformitate cu sistemul naţional de raportare spontană, prin intermediul „Fişei pentru raportarea spontană a reacţiilor adverse la medicamente”, disponibilă pe pagina web a Agenţiei Naţionale a Medicamentului şi a Dispozitivelor Medicale, la secţiunea Medicamente de uz uman/Raportează o reacţie adversă
 
sau prin fax către:
 
Centrul Naţional de Farmacovigilenţă
Str. Aviator Sănătescu nr. 48, sector 1,
Bucureşti, România,
Fax: +40 213 163 497
 
Acest medicament este supus unei monitorizări suplimentare. Aceasta permite identificarea rapidă a informaţiilor noi privind siguranţa.
 
Contact companie
 
Reacţiile adverse pot fi raportate şi către compania Novartis, la următoarele date de contact:
Novartis Pharma Services România S.R.L.
 
Dr. Andreea Tănăsescu
Telefon Farmacovigilenţă: 021 31044 30
 Fax Farmacovigilenţă: 021 3104029
 
NOUTATI